Η G-6-PD (γλυκοζο-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης) είναι ένζυμο απαραίτητο για την επιβίωση του ερυθροκυττάρου (του ερυθρού αιμοσφαιρίου -του κύριου κυττάρου του αίματός μας, αυτό που μεταφέρει το οξυγόνο στους ιστούς μας), η βιολογική γήρανση του οποίου εξαρτάται από τη μείωση του ποσού της.
Όσο νεαρότερο είναι το ερυθροκύτταρο, τόσο μεγαλύτερη ποσότητα G-6-PD περιέχει.
Στον κόσμο έχουν καταγραφεί περί τις 250 παραλλαγές του ενζύμου και η διαφορά τους έγκειται στην αντικατάσταση κάποιου αμινοξέος της πολυπεπτιδικής αλυσίδας του από άλλο είδος αμινοξέος.
Η εν λόγω ενζυμική ανεπάρκεια είναι η πιο συχνή ενζυμοπάθεια σε όλον τον κόσμο και μετρά πάνω από 400 εκατομμύρια πάσχοντες.
Η συχνότητα της νόσου στην Ελλάδα, “χτυπάει κόκκινο” και υπολογίζεται στο 3%. Η τιμή αυτή υπερδιπλασιάζεται στις επιδημιολογικές έρευνες που έχουν γίνει στη Βόρειο Ελλάδα και τα νησιά. Μέχρι πρόσφατα, υπεύθυνος για την ανεπάρκεια αυτή στον Ελληνικό πληθυσμό ήταν η μεγάλη συχνότητα ύπαρξης του Μεσογειακού γονότυπου της νόσου.
Η ανεπάρκεια του ενζύμου, έκανε θραύση στην μετα-απελευθερωτική ιστορία της Ελλάδας. Κι αυτό, γιατί με γονιδιακή μεταστροφή απέναντι στην ελονοσία "αναπτύχθηκε" ένας μηχανισμό άμυνας, η ανεπάρκεια της G-6-PD!
Η ανεπάρκεια του ενζύμου δεν είναι τόσο σοβαρή υπόθεση τελικά. Ο πρώτος που έκανε λόγο για τον κυαμισμό (αυτό που τρως κουκιά ή φάβα και παθαίνεις αιμόλυση ήταν ο Πυθαγόρας. Κάπου το 1950 διαπιστώθηκε ότι μερικοί ασθενείς που παίρναν πριμακίνη (ένα ανθελονοσιακό φάρμακο) ανέπτυσσαν αναιμία.
Αυτοί που έχουν ανεπάρκεια του ενζύμου παράγουν G-6-PD περίπου 20% σε σχέση με την φυσιολογική ποσότητα και δεν παρουσιάζουν συμπτώματα. Για να έχουν συμπτώματα αναιμίας, θα πρέπει η ενζυμική δραστηριότητα να πέσει κάτω από το 3%. Τα άτομα που έχουν ανεπάρκεια της G6PD όταν πάρουν ορισμένα φάρμακα ή ουσίες, μπορεί να κάνουν αιμόλυση (αναιμία, ίκτερο).
Πως γίνεται η διάγνωση;
Όλα τα μωρά πριν βγουν από το μαιευτήριο κάνουν τεστ αίματος για προληπτικό έλεγχο. Μια από τις παθήσεις που ελέγχονται στην Ελλάδα είναι η έλλειψη G6PD.
Ποια συμπτώματα είναι ανησυχητικά;
Αν το παιδί σας έχει έλλειψη G6PD, ενημερώστε τον παιδίατρο αν το παιδί εμφανίσει ωχρό δέρμα, κόπωση, σκούρα ούρα, ίκτερο.
Παρακάτω παρουσιάζεται ο πίνακας με Φάρμακα Ασύμβατα με την ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD
|
Ενεργή Ουσία |
Θεραπευτική κατηγορία |
|
2-amino-5 sylphanyltheiazole |
Sulphamides |
|
Acetaminophenone |
|
|
Acetanilide |
Analgesic |
|
Acetanylide |
Analgesic |
|
Acetophenetidine |
Analgesic |
|
Acetylphenylhydrazine |
Antimicrobial |
|
AcetylSalycilic Acid |
Analgesic |
|
Actazoline |
|
|
Aminophenazone |
Analgesic |
|
Aminopyrine |
Analgesic |
|
Amyl nitrite |
Antidote |
|
Antazoline |
Antihistamines |
|
Antipyrine |
Analgesic |
|
Arsine |
Others |
|
Ascorbic Acid-Vitamin C |
Vitamins |
|
Astemizole |
Antihistaminic |
|
Azatadine |
Antihistaminic |
|
Benzehol |
|
|
Berberine |
Others |
|
β-Naphthol |
Anthelmintics |
|
Brompheniramine |
Antihistaminic |
|
Captopril |
Hypertention |
|
Celecoxib |
Antiinflammatory |
|
Cetirizine |
Antihistaminic |
|
Chloramphenicol |
Antimicrobial |
|
Chloroguanidine |
|
|
Chloroquine |
Antimalarial |
|
Chlorpheniramine |
Antihistaminic |
|
Cinoxacin |
Quinolones |
|
Ciprofloxacin |
Quinolones |
|
Colchicine |
Gout Preparations |
|
Cyproheptadine |
Antihistaminic |
|
Dantrolene sodium |
Hyperpyrexia |
|
Demerkaptole |
|
|
Dapsone |
Antimycobacterial |
|
Dephenylydramine |
|
|
Desferioxamine |
|
|
Dexchlorpheniramine |
Antihistaminic |
|
Diamino-diphenylosulphone |
Sulphones |
|
Dimercaprol |
Antidotes |
|
Dimentindene |
Antihistaminic |
|
Dipyrone |
Analgesic |
|
Diphenhydramine |
Antihistaminic |
|
Doxorubicin |
Antineoplastic |
|
Ebastine |
Antihistaminic |
|
Enalapril maleate |
Hypertention |
|
Fluothane |
anesthetic |
|
Furaltadone |
Nitrofurans |
|
Furazolidone |
Nitrofurans |
|
Glibenclamide |
Anti-diabetic |
|
Hydralazine |
Antihypertensives |
|
Hydroxyzine |
Antihistaminic |
|
Isoniazide |
Antibacterial |
|
Isobutyl nitrite |
Nitrates |
|
Kinoside |
|
|
L-Dopa |
Anti-epileptic |
|
Loratadine |
Antihistaminic |
|
Menadione Na bisulfite |
Vitamin K |
|
Menaphthone |
Prothrombogenic |
|
Mepacrine |
Antimalarial |
|
Mequitazine |
Antihistaminic |
|
Mestranol |
Hormonal Contraceptives |
|
Metamizole |
|
|
Methyldopa |
Antihypertensives |
|
Methylene blue |
|
|
Nalidixic Acid |
Quinolones |
|
Napthalene |
|
|
Nifuroxaside |
Nitrofurans |
|
Nitrofurantoin |
Nitrofurans |
|
Nitrofurazone |
Nitrofurans |
|
Norfloxacin |
Quinolones |
|
Niridazole |
Antimalarial |
|
Ofloxacin |
Quinolones |
|
Oxatomide |
Antihistaminic |
|
Pamaquine |
|
|
Para-amino benzoic acid |
|
|
Paracetamol |
Analgesic |
|
Paraminosalycilic Acid |
Analgesic |
|
Pentaquine |
Antimalarial |
|
Phenacetine |
|
|
Phenazopyridine |
Genitourinary |
|
Phenylbutazone |
Antiinflammatory |
|
Phenylhydrazine |
Hemolytic |
|
Phenytoin |
Antiepileptic |
|
Phytomenadione |
Prothrombogenic |
|
Primaquine |
Antimalarial |
|
Procainamide HCI |
Antiarrythmic |
|
Proguanil |
Antimalarial |
|
Promethazine |
Antihistaminic |
|
Proveneside |
|
|
Pyrinethamine |
|
|
Quinacrine |
Antimalarial |
|
Quinidine |
Antimalarial |
|
Quinine |
Antimalarial |
|
Quinolones |
Antibiotics |
|
Rasburicase |
Antineoplastic |
|
Salisylazosulphanylamide |
Antibacterial |
|
Sodium nitrite |
Antidote |
|
Streptomycin |
Antimicrobial |
|
Stibophen |
Anthelmintics |
|
Sulfacetamide |
Antibacterial |
|
Sulfisoxazole |
Antibacterial |
|
Sulphacetamide |
Antibacterial |
|
Sulphacitin |
Antibacterial |
|
Sulphadiazine |
Antibacterial |
|
Sulphamethoxazole |
Antibacterial |
|
Sulphamethoxypyridazine |
Antibacterial |
|
Sulphanilamide |
Antibacterial |
|
Sulphapyridine |
Antibacterial |
|
Sulphazoguanidin |
Antibacterial |
|
Sulphisaxazole |
Antibacterial |
|
Sulphosone |
Antibacterial |
|
Terfenadine |
Antihistaminic |
|
Theiazosulphone |
Antibacterial |
|
Tiaprofenic acid |
Analgesic |
|
Tolouidine Blue |
|
|
Toluene Hydrochloride |
|
|
Tribenzamine |
|
|
Trimethoprim |
Antibacterial |
|
Trinitrotoluene |
|
|
Trinitrotoluene |
|
|
Trixexyphenidyl |
Antiparkinsonism |
|
Tripelennamine |
Antihistamines |
|
Uric Acid |
|
|
Vitamin K |
|
| AΛΛΕΣ ΟΥΣΙΕΣ ΑΣΥΜΒΑΤΕΣ ΜΕ ΤΗΝ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΕΝΖΥΜΟΥ G6PD | |
| Napthalene (Ναφθαλίνη) | αντισκωριακό |
| Ποτά που περιέχουν κινίνη | ηδύποτα πχ Tonic water |
| Lawsomia mermis (Henna) | καλλυντικό |
| Fava beans (κουκιά) | φαγητό |
| Bitter mellon (πικροπέπονο) | πεπόνι τροπικών χωρών |
Ο Πίνακας αυτός συντάχθηκε με την βοήθεια της Δρ. Κλεοπάτρας Σούλπη, Διευθύντριας της Διεύθυνσης Ενδογενών Μεταβολικών Νοσημάτων.
Τελευταία ενημέρωση Ιούλιος 2015.
Πάντα να συμβουλεύεστε τον ιατρό σας για οποιοδήποτε φάρμακο παίρνετε. Προσέξτε ιδιαίτερα φάρμακα που μπορείτε να πάρετε από το φαρμακείο χωρίς συνταγή.
Πάντα διαβάζετε τις ετικέτες για να δείτε τι περιέχουν.
Δώστε αυτό το έντυπο στο σχολείο, στον παιδικό ή στη νταντά, εάν έχετε παιδί που έχει έλλειψη g6pd.
